# 概述

• ILD 是一组主要累及肺间质、肺泡和 / 或细支气管的肺部弥漫性疾病，并不是独立的一种疾病，而是 200 余种

• 共同点：进行性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低，低氧血症，影像学上表现为双肺弥漫性病变，病程进展缓慢

• 肺实质：指各级支气管和肺泡结构

• 肺间质：指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织（细胞 + 细胞外基质）

肺间质

• 细胞成分
  • 主要细胞成分
  • 间叶细胞：成纤维细胞、肌成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞等肺间质
  • 炎症细胞及免疫活性细胞：单核 — 巨噬细胞、T 淋巴细胞、B 淋巴细胞、肥大细胞
• 细胞外基质
  • 基底膜：糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白
  • 纤维成分：胶原纤维、弹力纤维

# 发病机制

肺纤维化

肺间质、肺泡、费小血管、末端气道存在不同程度炎症，在炎症和修复过程中肺纤维化。

• 在肺间质纤维化发病上起重要作用的因素：
  1. 活化肺泡巨噬细胞释放：中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、粘附因子、IL-1、IL-8
  2. 活化 T 细胞释放：单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL-2
  3. 中性粒细胞：胶原酶、弹性蛋白酶、氧自由基
  4. 损伤的肺泡上皮细胞：TNF-α、转化生长因子 TGF-β、IL-8

# 诊断

# 特发性肺纤维化 `IPF``

• 最常见一种间质性肺疾病

• 病因不明

• 通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。

• 体检可发现呼吸浅快，超过 80％的病例双肺底闻及吸气末期 Velcro 啰音，20％～50％有杵状指 (趾)。

• 主要的辅助检查是 X 线和肺功能。

  • 胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周 (胸膜下) 明显。
  • 通常伴有肺容积减小。
  • 个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。
  • 随着病情的进展，可出现直径多在 3～15mm 大小的多发性囊状透光影 (蜂窝肺)。

# 治疗

• 糖皮质激素
• 环磷酰胺

Velcro 啰音为间质性肺疾病的特征性体征。目前确诊间质性肺疾病首选肺高分辨 CT (HRCT)。纤维支气管镜和经支气管镜活检 (TBLB) 均是有创检查方法，虽是诊断间质性肺疾病的重要手段，但不能作为首选检查方法。