# What is pulmonary hypertension 什么是肺动脉高压

• Elevated pressure in the pulmonary vasculature
  肺脉管系统压力升高
  • Normal mean pulmonary artery pressure is 8-25mmHg.
    正常平均肺动脉压为 8-25mmHg。这个参考值是基于右心导管插入术所测得的。
  • Pulmonary hypertension is defined by mean PAP > 25mmHg at rest during right heart catheterisation.
    右心导管术期间静息时，平均肺动脉压 > 25mmHg 即可定义为肺动脉高压。

• Leads to RV failure due to cor pulmonale.
  当肺脉管系统压力升高的时候，右室会做出更大的努力来泵血，最后可能导致右室的衰竭（肺心病）。

• Symptoms: reduced exercise tolerance, fatigue, syncope, angina, leg oedema, chest pain.
  症状：运动耐力降低、疲劳、晕厥、心绞痛、腿部浮肿、胸痛。

• Right heart catheterisation is the gold standard to confirm the diagnosis of PH and establish the severity.
  右心导管术是 PH 确诊和判断严重程度的金标准。

• TTE can be used to estimate pulmonary pressure.
  TTE 可用于（粗略）估测肺动脉压。

因为用超声来评估有很多影响因素，比如当右室收缩功能降低的时候，有可能导致三尖瓣反流的速度过低，则可能低估肺动脉压。

• 将导管从左到右分别放置在右房、右室、肺动脉以及肺毛细血管，以测量不同部位的压力
• 虽然导管放置的位置不同，但是测得的压力基本是一致的；第二和第三张图提示右室收缩压和肺动脉收缩压是基本一致的
• 肺动脉收缩压正常值是 20-30mmHg，舒张压是 8-15mmHg，在定义的时候，用的是肺动脉平均压力（大于 25mmHg）

# Brief classification of PH 肺动脉高压的分类

• Pulmonary artery hypertension (PAH)
  原发性肺动脉高压
• PH due to left heart disease
  因左心疾病引起的 PH
• PH due to Iung disease/ hypoxia
  肺病 / 缺氧所致的 PH
• Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
  慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)
• PH due to unclear aetiology
  不明原因的 PH

# Group 1️⃣ Pulmonary artery hypertension 原发性肺动脉高压

• Diagnosis of exclusion if no other causes found
  如果没有发现其他原因而做出的排他性诊断
  • Idiopathic 先天性的
  • Heritable 遗传的
  • Drug and toxin exposure 药物和毒素引发的
  • Diseases associated with PH 与 PH 相关的疾病
    • Connective tissue (scleroderma, SLE)
      结缔组织（硬皮病，系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus）
    • HIV, portal hypertension
      HIV、门静脉高压症
    • Congenital heart disease
      先天性心脏病

# Group 2️⃣ Left Heart Disease 左心疾病所致的

• Left ventricular systolic or diastolic dysfunction
  左室收缩或舒张功能障碍
• Valve disease.
  瓣膜疾病

# Group 3️⃣ Lung Disease 肺病 / 缺氧所致的

• COPD (and less commonly asthma)
  慢性阻塞性肺病 / 慢阻肺（少见于哮喘）
• Interstitial lung disease
  间质性肺病
• Chronic hypoxia
  慢性缺氧
• Sleep disordered breathing
  睡眠呼吸障碍

# Group 4️⃣ Chronic thromboembolic PH (CTEPH)

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

# Group 5️⃣ unclear mechanisms 不明机制的

• Hematologic disorders: chronic haemolytic anaemia, myeloproliferative disorders, splenectomy
  血液疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生性疾病、脾切除术
• Systemic: sarcoidosis, pulmonary histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis
  全身性：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤病
• Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disorders
  代谢性疾病：肝糖储积症、戈谢病：影响细胞糖脂类再循环的遗传性代谢病、甲状腺疾病
• Others: tumour obstruction, fibrosing mediastinitis, chronic renal failure on dialysis
  其他：肿瘤梗阻、纤维性纵隔炎、透析中的慢性肾功能衰竭

# Assessment of PH 评估

• Estimation of sPAP (or PASP) 肺动脉收缩压
• Other ways to estimate mPAP/dPAP 平均肺动脉压 / 肺动脉舒张压
• Assessment of cardiac cause of PH 原因推断
• Assessment of severity of RV dysfunction 右室功能
• Assessment of prognostic variables 预后因素

# Calculating Right Sided Pressures 计算右侧压力

• RAvol = RVvol = PAvol
  右房容积 = 右室容积 = 右室流出道 / 肺动脉容积
• Pressure gradient between RA and RV is the same as that between PA and RV
  RA 和 RV 之间的压力梯度与 PA 和 RV 之间的压力梯度相同，这与前述右室导管测压结果一致
• Hence in the absence of RVOT obstruction:
  因此，在没有右室流出道梗阻的情况下：

  $$\text{Pulmonary artery systolic pressure} = \text{RV systolic pressure} = \text{TR max pressure gradient} + \text{Right atrial pressure}$$

  肺动脉收缩压 = 右室收缩压 = 跨三尖瓣压差 + 右房压力

# TR Doppler jet 三尖瓣反流多普勒曲线

• Assessed in parasternal RV inflow, parasternal short axis or apical four chamber
  在胸骨旁长轴 RV 流入道、胸骨短轴或心尖四腔切面中评估

• CW 具有一定的角度依赖性，应尽量调节使得取样线和血流平行，这样可以取得最大的反流频谱图。

• 右侧频谱图测得了最大血流速度 368cm/s，再通过伯努利方程式，可以得到跨三尖瓣的右室右房压差 54mmHg。

# Bernoulli Equation 伯努利方程

• When fluid passes through a narrow space, the velocity increases.
  当流体通过一个狭窄的空间时，速度会增加。

• Pressure is increased before the obstruction and is low behind the obstruction.
  压力在阻塞之前增加，而在阻塞之后降低。

• The difference between these pressures is known as the pressure gradient which can be calculated using the Bernouli equation.
  这些压力之间的差值称为压差 / 压力梯度，可以使用伯努利方程计算。

• 简化的伯努利方程式

$$\text{Simplified Bernoulli equation} = 4 \times \text{TR Vmax}^{2}$$

• In the example above: ^[1]

  $$4 \times (2.64 \times 2.64) = 27.93mmHg$$

  which is the pressure change between the RV and RA

简化伯努利方程式在很多运算中都有用到，比如主动脉瓣狭窄进行跨瓣压差测量时。

# Estimate Right Atrial Pressure (RAP) 右房压

• Obtain the IVC in subcostal window
  剑突下切面得到 IVC 成像
• Ask the patient to sniff - mimics inspiration - and assess collapsibility of the IVC.
  让病人快速吸气 - 模仿吸气，并评估下腔静脉的崩溃 / 塌陷

• 建议在靠近右房大概 1cm 左右，约在肝静脉（hepatic vein）水平进行采样

# Echocardiographic images of methods for estimating mPAP

• Estimation of mPAP using peak TR velocity (A); RVOTAT (B); peak and end PR velocity (C); and TR velocity TVI (D). mPAP: mean pulmonary artery pressure, PR: pulmonary regurgitation, RVOTAT: right ventricular outflow tract acceleration time, TR: tricuspid regurgitation, TVI: time velocity integral. ^[2]

# mPAP from PASP 通过肺动脉收缩压计算平均肺动脉压

• Mean pulmonary artery pressure (mPAP) can be estimated from PASP
  平均肺动脉压可以通过肺动脉收缩压估计
• mPAP is the measurement used during right heart catheterisation.
  mPAP 是右心导管插入术期间使用的测量值。

$$mPAP(mmHg) = (0.61 \times PASP) + 2$$

• Therefore a PASP of 40mmHg is equal to mean PAP of 25mmHg
  因此，40mmHg 的 PASP 等于 25mmHg 的 mPAP
• Can also calculate the mPAP using pulmonary flow dopplers.
  也可以使用肺血流多谱勒计算 mPAP

# mPAP from PV Acceleration Time 肺动脉瓣加速时间计算平均肺动脉压

• Assessed using PW doppler in the PSAX window at the RV outflow
  在右室流出道的 PSAX 切面中使用 PW 多普勒进行评估

$$mPAP = 90 - (0.62 \times \text{PV acceleration time})$$

• Note the monophasic shape of the Doppler waveforms.
  注意多普勒波形的单相形状。

• Measurements of peak systolic velocity (PV-Vmax), acceleration time (PV-Acc Time), and velocity–time integral (VTI) are shown on the Doppler spectrum. PV, pulmonary valve.
  多普勒频谱上显示了收缩期峰值速度（PV Vmax）、加速时间（PV Acc 时间 = 44ms，从肺动脉瓣基线状态开始打开到达峰值即最大流速度的时间，通过公式可以计算得到 mPAP 平均肺动脉压）和速度 - 时间积分（VTI）的测量值。PV，肺动脉瓣。

• For example in the case shown here:

  $$mPAP = 90 - (0.62 \times 44) = 63mmHg$$

# PV Acceleration Time 肺动脉瓣加速时间

• Can use the PV acceleration time in isolation to estimate pulmonary pressures
  可以单独使用 PV 加速时间来估计肺动脉压

• Pulmonary outflow velocity spectrum obtained from a right parasternal right ventricular inflow-outflow view.
  从右胸骨旁右室流入 - 流出切面获得的肺流出速度频谱。
• The peak velocity of the pulmonary flow (Vmax), the velocity time integral (VTI), the ejection time (ET), the time to peak velocity (TTP) and the pre-ejection period (PEP) of the pulmonary flow were measured as shown.
  测量肺血流峰值速度（Vmax）、速度 - 时间积分（VTI）、射血时间（ET）、峰值速度时间（TTP）和射血前时间（PEP），如图所示。

一般临床怀疑有肺动脉高压时才测加速时间，一般不常规测

# dPAP or mPAP from PR Jet 肺动脉瓣反流曲线计算肺动脉舒张压或平均肺动脉压

• Assessed using continuous wave doppler in the PSAX window at the RV outflow
  在右心室流出道的 PSAX 切面中使用连续波多普勒进行评估

• Line up with the PR jet
  在肺动脉瓣反流束放置采样线

$$dPAP = \text{PR end diastolic pressure gradient} + RAP$$

$$mPAP = \text{PR peak pressure gradient} + RAP$$

• 分别通过伯努利方程式计算

  $$\text{PR end diastolic pressure gradient} = 4 \times V(\text{end-diastolic pulmonary regurgitant velocity})^{2}$$

  $$\text{PR peak pressure gradien} = 4 \times V(\text{early peak pulmonary regurgitation velocity})^{2}$$

• PR end diastolic pressure gradient, 肺动脉瓣反流舒张末期压力梯度

• PR peak pressure gradien, 肺动脉瓣反流峰值压力梯度

# Assessing the Right Ventricle in PH

• Acute Pulmonary Hypertension 急性肺动脉高压

  • Due to sudden increase in pulmonary vascular resistance e.g. acute severe MR, massive pulmonary embolism
    由于肺血管阻力突然增加，例如急性重度二尖瓣反流、大范围肺栓塞
  • Right ventricle dilates first
    右心室先扩张

• Chronic Pulmonary Hypertension 慢性肺动脉高压

  • Pressure overload: RV hypertrophy and then dilatation
    压力负荷过高：右心室肥厚，然后扩张；栓塞或肺动脉瓣狭窄引起
  • Volume overload: RV dilatation.
    容量负荷过高：右室扩张；三尖瓣反流或肺动脉瓣反流所致

# Assessing Right Ventricular size in PH

# RV inflow Dimensions

# RV Outflow Dimensions

# RV Wall Thickness

慢性肺动脉高压中

• Assessed in subcostal or parasternal long axis
  在剑突下或胸骨旁长轴切面评估
• ＞ 5mm represents RVH which is seen most commonly in pressure overload conditions
  表示在压力过载情况下最常见的 RVH
• Measure at the level of TV chordae at R wave.
  在 R 波（舒张末期）的 TV 腱索水平上测量

# Assessing RV dysfunction 右心功能的评估

# TAPSE (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion) 三尖瓣环平面收缩期偏移

• Apical 4 chamber window
  心尖四腔心
  存在角度依赖性，因为要切到较为正位的心尖四腔切面，没有任何不准确的伪像，间隔和腔室看起来尽可能垂直
• Degree of systolic excursion of the tricuspid annulus
  三尖瓣环收缩期偏移程度，评估右室纵向收缩功能

• Reproducible technique.
  可重复使用的技术
• 当右室存在明显扩张时，可能很难得到标准的心尖四腔心切面，此时应尽量的使取样线和三尖瓣瓣环呈现垂直的状态

# Other Techniques to Assess RV Function in Pulmonary Hypertension

• Apical 4 chamber window
  心尖四腔心

• Pulsed wave doppler (with TDI) in the middle of the basal segment of the RV free wall
  右室游离壁基底段中部的脉冲波多普勒 (带 TDI)

• S' is the highest systolic velocity
  S’是最高收缩期速度

• Impaired RV if S’ ＜ 12cm/s.
  当 S’<12 cm/s 时，RV 受损。

• Can also calculate MPI with TDI: impaired RV function if ≥ 0.55
  也可以用 TDI 计算 MPI 心肌做功指数：如果≥0.55，RV 功能受损

# Pressure Overload 压力负荷过高

• Septum flattens in systole and diastole
  室间隔在收缩期和舒张期变扁平
• the eccentricity index can quantify this.
  可用偏心指数量化
• Causes 原因
  • Pulmonary hypertension 肺动脉高压
  • Acute pulmonary embolism 急性肺栓塞
  • RV outflow tract obstruction 右室流出道梗阻

# RV Dilatation - Volume Overload 容量负荷过高

• Atrial septal defect, partial anomalous pulmonary venous drainage, coronary sinus defect
  房间隔缺损、部分型肺静脉异位回流、冠状静脉窦型缺损

• Tricuspid valve disease 三尖瓣疾病

• Ebstein anomaly 畸形

• Pulmonary regurgitation 肺动脉瓣反流

• RV outflow tract obstruction 右室流出道梗阻

• The septum flattens during diastole
  舒张期室间隔变扁平

• the eccentricity index can quantify this.
  可用偏心指数量化

# Eccentricity Index (EI) 偏心指数

$$\text{Eccentricity Index} = \frac{D2}{D1}$$

• D1 = Minor axis dimension perpendicular to septum
  垂直于室间隔的短轴尺寸

• D2 = Minor axis dimension perpendicular to D1
  垂直于 D1 的短轴尺寸

• EI cutoff ＞ 1.0

  • If EI ＞ 1 in systole it suggests a pressure overload state
    发生在收缩期时，表示压力超负荷状态
  • If EI > 1 in diastole it suggests a volume overload state
    发生在舒张期时，表示容量超负荷状态

# Prognostic features on echo 超声下的预后特征

# Prognostic Indicators 预后指标

• There presence of the following on echocardiography suggest a worse prognosis in patients with PH:
  超声心动图上存在以下情况表明 PH 患者的预后较差：
  • Right atrial dilatation
    右房扩张
  • Chronic pericardial effusion
    慢性心包积液
  • RV dysfunction
    右室功能障碍
  • LV compression due to RV dilatation
    右室扩张引起的左室压缩
  • Reversal of septal curvature with slit like LV
    室间隔曲度反转伴狭缝样左室
  • Tei index of RV (myocardial performance index).
    右室 Tei 指数 (心肌功能指数)

# Suggested PH Studly

• If PH is suspected e.g. if
  如果怀疑有肺动脉高压，例如发现
  • TR Vmax >2.6m/s
    三尖瓣反流最大速度 > 2.6m/s
  • dilated RV
    右室扩张
  • TAPSE < 1.6cm
  • dilated IVC
    下腔静脉扩张
  • dilated RA
    右房扩张
• Perform right heart protocol：
  应进行右心检查
  • RV Tei index
    右室 Tei 指数
  • TDI RV free wall
    TDI 右室游离壁
  • eccentricity index
    偏心指数
• Assess associated causes:
  评估相关原因：
  • Look for ASD / VSD / PFO
    检查房间隔缺损 / 室间隔缺损 / 卵圆孔未闭
  • Moderate to severe mitral valve disease
    中至重度二尖瓣病变
  • LV systolic impairment
    左室收缩功能受损
  • LV diastolic impairment
    左室舒张功能减退

# Q&A

1. 超声评估肺动脉平均压与有创评估的肺动脉平均压相关性如何？

   右心导管检查是金标准，超声只是一个粗略评估的手段。
   有很多的影响因素会使得超声评估肺动脉收缩压，不太精确性，比如有角度依赖性，以及当右室功能受损的时候，测量值会受到影响。
   右心导管是侵入性检查，有并发症风险，因此我们应该先做超声心动图筛查有无肺动脉高压。
   如果超声完全正常，则基本不会有肺动脉高压；如果超声不正常，则提示可能存在肺动脉高压，如果同时也有症状，则可以考虑做右心导管检查确诊。

2. 房颤患者的右心房压力评估方法也是一样的吗？

   当存在房颤时，仍然可以根据腔静脉回缩率，来进行右房压的评估。但是可能需要取多个心动周期来进行平均值的计算，一般至少需要取三个以上的心动周期，来测量尺寸以及回缩率的情况。

3. 因为，目前 ESC 和 BSE 对肺动脉压的评估都是用进行可能性评估，需要结合 TR 测量及一些间接指标，那么应用肺动脉瓣测量平均压是否更为直接或者准确？因为有些扩心病或者缺血性心脏病患者有时测不到明显的 TR。

   对于肺动脉高压，右心导管插入术仍然是金标准，超声心动图只是对肺动脉收缩压进行一个可能性的评估。在超声中，其实是把几个方法融合到了一起，比如需要根据 TR 来测量一些指标，同时加速时间是在肺动脉瓣进行测量的，也就是说超声把多种方法融合到了一起，来进行综合的可能性评估，看有没有肺动脉高压。
   超声心动图中每种方法都有各自的缺陷，比如有的患者测不到 TR，有的患者在不同次测量时，如果心率存在不同，那么对肺动脉瓣的加速时间也是有明显影响的。超声心动图的方法，没有一个是能很准确的来进行测量的，仅仅是靠多种方法进行一个综合性的一个分析判断。